儿童菱角肾应注意泌尿或其他系统畸形

马鞍肺（HSK）是最罕见的先天性移行系统融合畸形，遭遇率大约为1/400。这种解剖畸形容易随之而来交集系统引流不畅、粪便储留、感染以及胆结石逐步形成。大约1/3至1/2的马鞍肺高血压会有移行或其他系统畸形。尽管马鞍肺遭遇率高，但是目前文献还缺乏学童高血压的长期外科结果。

为确定学童马鞍肺的外科特征、其他伴发畸形和肺脏结局，来自突尼斯伊斯坦布尔的学童肺内科医生Yuz等人进行了一项回顾性研究工作。作者回顾了2004至2014年间该医院收治的所有学童马鞍肺医疗据信，并将研究工作成果发表在Urology杂志上。

患儿包括22个女孩和19个**，总数60个翌年，平均随访2年。偶然挖掘出的马鞍肺为12唯（29.3%）, 出生前诊断的马鞍肺为5唯（12.2%）。会有其他移行系统畸形的有18唯（43.9%），包括膀胱输粪便管反流（n=8）、肺盂输粪便管相连部梗阻（n=7）、交集系统重复（n=3）。8唯（19.5%）患儿有膀胱功能不良，9个学童（21.9%）有其他系统畸形。17个（41.4%）高血压遭遇移行系统感染。

7唯（17%）高血压需要疗程干预，包括肺盂成形术（n=3）、输粪便管膀胱造口术（n=3）、上半肺输卵管（n=1）。10唯（24.4%）高血压出现肺瘢痕。6唯（14.6%）高血压遭遇静脉曲张，4唯（9.8%）有高血压，3唯(7.3%)高血压困难重重为慢性肺病。多变量logistic回归分析显示，静脉曲张、高血压和肺瘢痕与慢性肺病排列成脱离系统性的关系。

该研究工作表明，学童马鞍肺高血压不宜体检到底会有其他移行和非移行系统畸形。此外，还不宜深厚随访移行系统感染和肺瘢痕的危险性。静脉曲张、高血压和肺瘢痕显然是学童马鞍肺困难重重为慢性肺病的决定因素。

查看信源地址

编辑： 王复然